病情分析: 是B-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤。其特点是骨髓中有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)恶性增殖,并分泌某种体液因子,使破骨细胞异常激活,造成溶骨性病变,引起骨痛和骨质破坏,贫血、肾功能损害、免疫功能异常。 [病因及危险因素] 目前病因尚不明确。现人类仅知一些易患因素,如高剂量的电离辐射,慢性抗原性物质刺激和病毒感染,家族因素也有报道。本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝胆系统炎症、自身免疫性疾病等基础上。 [发病机制] 目前尚不明确。老年人多发性骨髓瘤的显著增多,提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。免疫衰老以T细胞系的变化最明显,与胸腺退化相一致。多步骤致肿瘤模式为:首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化),并失去对早期B细胞发育的控制,包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。 [临床表现] 1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他****器官的直接浸润与破坏所致的临床表现。 (1)骨痛:多见于60%~70%的初诊患者,是最常见的症状,病情进展型加重,多发生腰背部、胸廓和四肢。 (2)骨骼肿块:多见于肋骨、胸骨、颅骨及锁骨等红骨髓集中部位。 (3)病理性骨折:多发于肋骨、下胸椎和上腰椎。 (4)神经系统表现:可因骨髓瘤压迫或直接浸润脊椎骨而出现截瘫、偏瘫、神经梢痛、感觉异常等。 (5)肝、脾、淋巴结、肾脏等骨髓外器官****的浸润性肿大及功能受损。 (6)高钙血症:内骨质破坏,骨质吸收使血钙升高。肾功能受损影响钙的排泄,以及老年骨髓瘤病人的被迫长期卧床少动可加重高钙血症。引起厌食、恶心、呕吐、多尿、剧咳、脱水、乃致意识出现障碍。 2.骨髓瘤细胞生成异常血浆蛋白(M蛋白)所致的临床表现 (1)高粘滞血症:血浆中M蛋白增多,使血液粘滞、血流缓慢、****缺氧,可引起头晕、眼花、耳鸣、意识障碍等中枢神经系统缺氧症状,以及肢端麻木和冠状动脉供血不足的表现。 (2)出血倾向:因血小板减少,M蛋白与多种凝血因子相互作用造成凝血机制和血小板功能障碍所致。多为皮肤粘膜出血。 (3)肾功能不全:常为本病致死的原因。可因轻链蛋白沉积在肾小管引起肾单位破坏,或瘤细胞浸润,或继发性淀粉样变所致。 (4)贫血:见于2/3初诊病人,是诊断本病的主要线索,尤其对老年病人。瘤细胞浸润导致红细胞生成减少是贫血的主要原因。红细胞生成素水平降低、肾衰、血容量增加和红细胞寿命缩短均可加剧贫血。 (5)感染:因异常免疫球蛋白生成,致正常的体液免疫缺陷、中性粒细胞减少等,则易患肺部及泌尿系统感染,乃致败血症。 3.其他 少数病人发生淀粉样变性。淀粉样物质常沉积于舌、肾、胃肠道、心肌和末梢神经,并导致功能障碍。 4.实验检查 血象示贫血;骨髓象是形态异常的浆细胞增多在10%以上;血沉增快,免疫功能障碍,高单克隆球蛋白(M蛋白)血症,高钙血症;血清中尿素氮、肌酐增高;X线检查,早期可见骨质疏松,典型病变为圆形、边缘清楚如穿凿样的大小不等的溶骨性损害,常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肱骨等处,病理性骨折多见于肋骨、脊椎、锁骨等处(呈压缩性骨折) 指导意见: 一、化学疗法 常用化疗药物有环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥(马法兰)、糖皮质激素、长春新三、阿霉素等,多采用联合用药。联合化疗见效快,但血液学毒性大,尤其对老年病人。一般情况差,联合化不能耐受或早期不需联合化疗者,可采用单一化疗,最常用药为马法兰。 二、对症治疗 酌量输血及注射丙酸****素,以纠正贫血;控制感染,防止病理性骨折等。治疗高钙血症,可用肾上腺皮质激素或静注生理盐水及合用速尿。口服别嘌呤醇治疗高尿酸血症。血粘增高者用青霉胺或静滴丹,必要时可考虑血浆分离。骨质破坏者可给碳酸钙氟化钠治疗。放射治疗适用于局限性骨髓瘤及有脊髓压迫症而发生截瘫者。 三、中药疗法 河北傅山中医院研制的"傅山神"系列抑癌制剂治疗本病有显著疗效。 [护理措施] 一、一期护理 1.对60岁以上老年人应定期进行体检,观察血清球蛋白含量,特别注意M白、免疫球蛋白,凡有异常者应进一步检查,以利早期诊断和治疗。 2.加强老年人体质锻炼,增强机体抵抗力。积极治疗慢性病灶,如胆囊炎、骨髓炎、盆腔炎等。 二、二期护理 1.休息 一般病人可适当活动,过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松,但绝不可剧烈活动,应避免负载过重,防止跌、碰伤,视具体情况使用腰围、夹板,但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗,机体免疫功能降低,易发生合并症时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折。 2.为防止病理性骨折 应给病人睡硬板床,忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位,避免受伤,特别是坠床受伤。 3.饮食护理 给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的患者,应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食,以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时,应鼓励病人多饮水,每日尿量保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。 4.对肢体活动不便的老年卧床病人,应定时协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗,保持床铺干燥平整,防止褥疮发生。对于发生脊椎压缩性骨折而瘫痪病人,应执行瘫痪病人护理常规。 5.口腔护理 肾功能损害的病人,因代谢物积累过多,部分废物进呼吸道排出而产生口臭,影响病人食欲,应做好口腔护理,并给予0.05%洗必泰液和4%碳酸氢钠液交替漱口,预防细菌和真菌感染。 6.疼痛护理 随着病情进展,骨痛症状难以缓解,骨痛程度轻重不一,主要发生于富含红骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现神经痛。要关心体贴病人,尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛,应密切观察,细心护理。按医嘱给予适量的镇静止痛药,必要时可给予杜冷丁、吗啡等镇痛药,但要注意防止成瘾性。也可进行局部放射治疗,以减轻症状。神经性疼痛的病人可给予相应的局部封闭或理疗。 7.贫血护理 观察贫血的症状和判断贫血程度,给予相应的护理。 8.预防感染 本病以呼吸道感染和肺炎为多见,其次是泌尿道感染,故应保持病室清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰;鼓励水化利尿。 9.化疗护理 老年人对药物的吸收、转运和排泄等功能都不如青壮年,肝脏的解毒作用和肾脏的排泄能力也下降,容易发生药物的毒性反应和副作用,因而要密切观察化疗药物的毒副反应。嘱病人多饮水,每日液量不少于3000ml,并碱化尿液,准确记录液量,维持水电解质平衡。定期监测血象和肾功能变化,积极预防感染、出血和高尿酸血症。 10.心理护理 由于多发性骨髓瘤在目前仍为不能治愈的疾病,故应注意执行保护性医疗制度。对于老年病人,护理上应加倍地给予关爱和照顾,同时给予家属以探视、陪伴的方便,尽力缓和病人的精神压力和减轻肉体的痛苦。重视心理卫生宣教,使病人能够战胜各种不良刺激对精神心理的影响。 三、三期护理 多发性骨髓瘤自然病程平均为6~12个月,经有效化疗后(有效率可达60%),存活期可延长到24~50个月,少数长达7年以上,中位生存期为3年。死亡原因主要为感染、肾功能衰竭和出血。因此,对于恢复期的病人,应加强康复教育,鼓励按治疗计划坚持治疗。并注意调整免疫功能及防止感染、出血,保护肾功能,不用或慎用肾毒药物,防治高血钙,必要时透析治疗等。 (1)建立家族式病房:丰富生活内容和人生乐趣,创造生机盎然的氛围,从而转移病人对疾病和死亡的恐惧。 (2)理解病人的心理需要:疏导病人说出自己的忧虑,如痛苦,以良好的语言、表情和行为去影响和改变病人的感受,并寻求切实有效的方法交谈、陪伴、回忆等,使病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳。同时,争取病人家属和亲友的配合,指导和鼓励他们主动参与临终关怀工作,帮助病人真正解决实际问题,如生理、家庭、经济等方面带来的烦恼和焦虑。 (3)解决病人的生理需要:保证营养,少食多餐,调剂花样品种,遵照病人饮食习惯提供家庭式饭菜,鼓励自食。必要时鼻饲或胃肠外高营养方法补充病人基础营养需要。控制排泄预防和及时解决便秘或腹泻尿潴留或尿失禁,保持皮肤清洁,防止发生褥疮,改善,提高生活质量。由于疾病本身的进展和镇静剂、止痛剂的应用,呼吸困难是临终病人的严重症状,给予低浓度吸氧,助咳祛痰剂、支气管扩张剂或人工辅助呼吸法均有助于缓解呼吸困难。 (4)控制疼痛:晚期肿瘤疼痛不仅影响病人的睡眠、饮食活动和情绪,还可使病人和家属感到失望。因此,及时、有效地缓解疼痛对临终病人至关重要。可采用药物控制,以应用麻醉性止痛剂为主,如吗啡、杜冷丁等,但需注意选择给药时间、剂量、给药途径及病人对副作用的耐受力等,采用肌肉注射法或泵注法,可使药物在体内保持一定浓度的水平,镇痛效果好。如果病人能耐受胃肠道反应,有时止痛剂可与镇静剂、抗炎剂合用效果更佳。也可通过松弛术、生物反馈法、外周神经阻断、催眠术、针灸等非药物方法控制疼痛。