NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。