尤文氏肉瘤多发生于扁平骨及长骨的干骺骨干部，并且对射线敏感。该肿瘤起源于髓腔内，首先在骨皮质膨胀性生长，然后穿破骨膜侵袭周围软组织。目前，所有尤文氏肉瘤的治疗（包括软组织肿瘤和骨肿瘤）是一样的。根据一项临床试验次数的结果，规范标准的一线治疗包括：14-17个周期的化疗，两种药物交替。如果可能的切除手术，涉及到骨。常常包含肢体保留与假体修复重建外科手术或供体骨移植。手术完全切除不可能的情况下，每6周对原发灶进行放射治疗。尤文氏肉瘤是侵略性的癌，最好需要9个月至一年的治疗。根据肿瘤对于化疗药物的反应，考虑术后进一步化疗。