畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤为多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性，可同时存在大小不等的囊腔，内含外、盆腔畸胎瘤。部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，大畸胎瘤呈浸润性生长。畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%；混合型为46.7%，显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。