病情分析: 软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。 指导意见: 1.放射治疗 过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段近年来有少量报道认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂可提高对软骨肉瘤的治愈率但所报道的数字小确切疗效还有待进一步观察 2.化疗 20世纪70年代以来化疗迅速发展但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中DNA的合成速度也很低软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果而不是DNA的复制因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案 3.最有效的方法为手术切除待明确诊断后分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主对复发性者或原发恶性程度高发展快的病例始作截肢或关节离断术对于低度中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%53%和22% (二)预后 手术需彻底否则容易复发复发后的软骨肉瘤侵袭性更强手术治疗的5年生存率为60.9%10年生存率为34.8%较骨肉瘤为好肿瘤组织学分度与转移相关是长期生存率的最重要的判定指标在一项对67例骨盆软骨肉瘤的研究中转移发生率为Ⅰ度0Ⅱ度20%Ⅲ度60%去分化肿瘤75%因为软骨肉瘤对放疗和化疗高度耐受因而转移病变危害巨大并难于治疗最近对75例去分化软骨肉瘤的研究发现5年生存率为13%最近在正常和肿瘤软骨内发现MDR基因表达成分P-糖蛋白可能是这些肿瘤对化疗耐受的原因因为可能会设计出阻断P-糖蛋白的药物所以化疗可能对这些肿瘤有效改善高度恶性肿瘤的生存率