您好,再生障碍性贫血(Aplastic Anemia) 诊断要点 一、详细询问病史 用过或长期接触可能使骨髓造血发生障碍的药物,如化学药物氯霉素、保太松、苯、抗癌药、有机磷、磺胺类药等;放射线;感染如病毒性肝炎、粟粒性结核等。 二、临床表现 进行性贫血及出血倾向,常伴有感染发热。脾和淋巴结一般不肿大。 急性型:发病急,病情重,发展迅速,病程短,贫血重,有明显的出血倾向和感染。 慢性型:发病慢,病情轻,进展慢,病程长(超过半年),贫血与出血程度较轻,感染少见。 三、实验室检查 (一)外周血红细胞、白细胞、血小板三系减少(或单纯红细胞或血小板系统增生低下),网织红细胞绝对值降低(低于10万/立方毫米)。 (二)骨髓检查显示至少有一个部位增生减低或极度减低。如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,淋巴细胞、非造血细胞、脂肪组织增多。 四、应排除可致外周三系细胞减少的其他疾病,如轻型地中海贫血、急性白血病、脾功能亢进、恶性组织细胞病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 治疗要点 一、去除病因,加强营养、防治感染与出血。对重病人给予输血,但反复多次输血可引起血色病。亦可酌情输注红细胞、血小板或白细胞。 二、雄性激素丙酸睾丸酮每次1一2mg/kg,每周3次肌内注射,3-6个月为一疗程。连用3个月无效者则停药。或用康力龙每次1一2mg,每日2~3次口服。用雄性激素 期间须定期检查肝功能,防止肝脏损害。 三、同化类固醇 苯丙酸诺龙20-25mg/次,肌内注射,每周1一2次。 四、肾上腺皮质激素 强的松10mg/m2/日(0.5mg/kg/日),与雄性激素同时应用可增强其作用。对重症病人可试用大剂量甲基强的松龙20mg/kg/日,每日1次静脉推注,连用14天。治疗期间常规口服新霉素、酮康唑及多种维生素,酌情给予抗生素及支持治疗,并将患儿置单间保护隔离至少3周。 五、其他药物0.25%氯化钴2-4mg/kg/日,分2-3次于饭后口服。亦可试用莨宕类药物、士的宁、一叶秋碱或免疫抑制剂如环磷酰胺,抗胸腺球蛋白等。根据辩证论治应用中医药治疗。 六、脾切除 药物治疗无效,需要反复输血始能维持生存,逐渐出现脾功能亢进者或证明发病可能与免疫有关者可考虑脾切除。 七、骨髓移植 对急性重症病人,有条件时可尽早做骨髓移植,可取得一定的疗效。