急性白血病(AcuteLeukemia) 急性白血病是白血病细胞在骨髓中增生,并浸润身体其他组织和器官,主要的临床表现为贫血、出血、反复感染及白血病细胞浸润各组织脏器引起的相应症状。其病因尚末明了,目前认为可能与病毒、放射、毒物及遗传等因素有关。分型按细胞分化程度及病程分。(一)急性发病急,骨髓及外周血液中以原始和幼稚细胞为主,自然病程半年。小儿时期以急性白血病为主,其中又以急性淋巴细胞型白血病为主,约占急性白血病的70%左右。(二)慢性发病缓慢,骨髓及外周血液中以成熟白细胞为主,自然病程>1年。小儿慢性白血病只占15%。二、按形态学分型(一)急性淋巴细胞白血病(ALL急淋)最常见,发病高峰年龄为3~5岁,男高于女。(二)急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL),可发生于小儿任何年龄,无发病年龄高峰,男、女无差异,其主要临床症状与急淋相似,但肝、脾、淋巴结肿大一般不如急淋显著。诊断要点一、临床表现(一)一般症状各年龄均可发病,以2~5岁为多见,男略多于女。各型临床表现虽有个体差异,但基本表现相似。起病大多较急有发热,进行性贫血,疲倦、乏力、食欲不振等。(二))肝脾淋巴结肿大。(三)出血出血部位可遍及全身,但以皮肤、粘膜出血多见,可见皮肤紫癜、瘀斑、鼻衄等,最严重为颅内出血。(四)骨和关节浸润骨关节疼痛较成人多见,尤以疾病早期明显,约有1/4的病人以四肢长骨及肩、膝、腕、踝等关节疼痛为首发症状。(五)中枢神经系统白血病:当白血病细胞侵犯到脑实质和/或脑膜时即可引起中枢神经系统白血病。诊断条件如下:1.有中枢神经系统的症状和体征,如出现头痛、呕吐、嗜睡等颅内高压表现及白血病细胞侵犯部位不同而出现不同的颅神经、脊髓受损的临床表现。2.脑脊液异常(l)压力>1.96kPa(200mmH2O)(2)白细胞数>10×106/L(3)蛋白>0.45g/L。(4)涂片找到原始、早幼(或幼稚)细胞。3.排除其他原因造成的中枢神经系统异常。治疗要点原则以化疗为主,辅助放疗及强壮疗法。化疗的原则是早期治疗,按型选药,采用联合、间歇、交替、长期用药维持,维持持续至完全缓解5年停药。